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미생물이야기 미토콘드리아는 대표적 생물학적 에너지 물질인 ATP를 만들어내는 기관이다.
2013-08-14 16:01:20
이엠생명과학연구원

세포안에는 핵이 있고, 핵을 둘러싼 주머니들이 죽 둘러싸고 있는데, 이 구조들에 대해서 살펴보자. 우선 그림하나 보면서. 

우선 그림의 아랫쪽이 핵방향이고, 윗쪽이 세포막쪽이다. 안보이는 부분은 상상해서 보기 바란다. 핵바로 바깥쪽에 소포체가 자리잡고 있으면 그 바깥쪽에 계속해서 골지체가 연결되어 있다. 소포체는 영어로 endoplasmic reticulum이라고 하는데, endoplasmic은 세포내라는 뜻이고, reticulum은 연결체, 망이라는 뜻이다. 따라서, 소포체는 서로 연결되어 있는 세포내 주머니라고 생각하면 되겠다. 표면이 우둘투둘한 거친소포체가 있고, 맨질맨질한 뺀질소포체가 있는데, 이는 단백질 합성을 담당하는 리보좀이 있느냐 없느냐의 차이에 의해서 결정된다. 리보좀이 좁쌀처럼 붙어있느면, 당근 거친소포체 되겠다. 뺀질소포체는 단백질 합성은 못하지만, 콜레스테롤 대사와 막합성, 해독작용, 칼슘저장소의 역할을 담당한다고 한다. 

거친 소포체가 핵에 더 가까이 자리잡고 있어서, 합성된 단백질이 외부로 분출될 때 뺀질 소포체를 지나 골지체를 해치고 나올 것임이 쉽게 상상된다. 골지는 원래 사람이고, 이 구조를 발견한 사람의 이름을 따서 골지체라고 불린다. 골지체도 핵에서 가까운 부분과 먼부분이 구분되는데, 가까운 쪽은 시스-골지라고 하고 먼쪽을 트란스-골지라고 부른다. 합성된 단백질이 골지체를 지나면서 몸치장을 하게되는데, 탄수화물 구조물이 주로 달리는 것으로 알려져 있다. 

리소좀이라고 불리는 주머니가 골지체로부터 혹모양으로 불거졌다가 떨어져 나오는데, 이 속에는 거친소포체에서 합성되어 골지체에서 리소좀용으로 분류된 많은 효소들 (위의 그림에서 빨간공에 해당하는 놈들 되겠다)이 들어있다. 리소좀의 표면에는 수소이온 펌프가 붙어 있어 ATP를 쓰면서 수소이온을 리소좀 내부로 펌프질하여 내부 pH를 5.0 정도로 유지한다. 리소좀에 들어있는 효소중 하나인 산성 가수분해 효소 (acid hydrolase)는 정확히 pH 5.0에서 최고의 활성을 나타낸다.

퍼옥시좀 (peroxisome) 속에는 지방산이나 아미노산 분해에 관여하는 효소들이 주로 들어있는데, 이 과정에서 과산화수소를 만들어낸다. 과산화수소는 쉽게 분해되어 자유라디칼을 생성하므로 대단히 독성이 강하다. 다행히도, 퍼옥시좀 속에는 과산화수소를 분해하는 catalase도 들어있어서 산소와 물로 분해한다. 이 효소들 역시 거친소포체에서 합성된 다음 골지체에서 분류되어 일로 들어왔다. 


영화 로렌조 오일의 주인공 로렌조는 지질 합성의 장해로 인해, 신경세포의 엑손을 둘러싸는 마이엘린 보호막 (myelin sheath)이 제대로 만들어지지 않아 ALD ( adrenoleukodystrophy)라는 병에 걸린다. 바로 이 퍼옥시좀이 지질을 분해하고, 콜레스테롤과 마이엘린 보호막을 만드는 장소이다. 

 

 

                            인체내의 퍼옥시좀 <http://www.peroxisome.org/>

미토콘드리아는 대표적 생물학적 에너지 물질인 ATP를 만들어내는 기관인데, 세포내 소기관 중 그 숫자가 가장 많고, 에너지 소모가 활발한 간이나 심장 세포에는 그 숫자가 천개가 넘는다. 미토콘드리아는 자체적으로 독특한 유전자를 가지고 있고, 다른 소기관과 구분되는 막구조도 가지고 있어 원래는 별개의 생물이었다가 현재의 생물과 공생관계를 이루게 된 것이 아닌가 추측되고 있다. 오랫동안 에너지의 공급원으로만 생각되어 오던 미토콘드리아가 최근 들어서는 다양한 세포 조절에 관여한다는 것이 밝혀지고 있다. 

 

미토콘드리아는 영양분이 산화되면서 생성되는 활성 전자의 에너지를 이용해 양성자 농도구배를 막사이에 형성했다가, F0F1-ATP 생성효소를 이용해 ATP를 만든다. 우리 몸의 산소 소모는 대부분 이 미토콘드리아에서 일어난다. 최근에는 괴사와 아폽토시스를 막론하고 세포죽음의 진행에 미토콘드리아가 중요한 역할을 담당한다는 사실이 밝여지고 있다. 괴사의 경우에는 ATP의 수준이 급격히 낮아져서 세포의 죽음을 유발하는 것으로 보이는데, 아폽토시스의 경우에는 미토콘드리아 내부에 있던 사이토크롬 c가 세포질로 분비되어 일련의 캐스페이즈들을 활성화시킨다. 한편, 미토콘드리아내에서 일어나는 산화반응들은 노화를 일으키는 원인으로도 지목되는데, 음식 섭취를 줄여서 나타나는 수명의 연장이 아마도 미토콘드리아의 산화작용을 줄였기 때문이라는 가설이 제기되고 있다. 미토콘드리아에서 생성된 자유라디칼은 superoxide dismutase에 의해 과산화수소로 변형되고, 과산화수소는 위에서 설명한 것처럼 퍼옥시좀의 catalase에 의해 분해된다. 미토콘드리아 유전자의 돌연변이는 비정상적인 조로, 암, 당뇨병 및 알츠하이머 병의 원인이 되는 것으로도 의심받고 있어서, 미토콘드리아의 작용 조절은 새로운 신약개발의 표적으로 주목받고 있다. 




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