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미생물이야기 미토콘드리아 수는 자가식작용에 의해 조절된다.
2013-08-14 16:14:37
이엠생명과학연구원

미토콘드리아의 생활사 : The Mitochondria Life Cycle

 

 

  

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

미토콘드리아는 박테리아 세포처럼 복제한다. 미토콘드리아의 크기가 많이 커지게 될 때 분열을 시도한다.  분열과정에서 내막과 외막이 함입된 후 두 개의 미토콘드리아 형성되게 된다. 물론 미토콘드리아는 우선적으로 DNA가 복제되어야 한다. 왼쪽 그림은 모식도이고 오른 쪽 그림은 전자현미경적 사진이다.

   때로 새로운 미토콘드리아가 단백질과 폴리리보솜이 풍부한 중심부에서 합성되기도 한다.

1. 어떤 미토콘드리아 단백질이 분열하기 전에 필요한다.

  • <994년 솔고와 야페는 미토콘드리아의 외막에 있는 단백질을 제거한 MDM10이라는 변이체를 만들어 실험을 하였다. 이 변이 미토콘드리아는 구성성분을 흡수하고 막을 생산하고 기질 효소를 생산할 수 있었지만 분열은 일어나지 않아 거대 미토콘드리아가 만들어졌다. (위 그림의 가운데)
  • (1) 미토콘드리아는 자신의 DNA와 리보솜을 가지고 있다.미토콘드리아는 자신의 핵산과 리보솜을 가지고 있기 때문에 많은 자신의 단백질을 만들 수 있다. 기질에 존재하는 DNA는 환상으로 가운데가 오목한 뉴클레오이드 구조를 가지고 있다. 각 뉴클레오이드는 미토콘드리아 DNA 4-5개 복사본을 가지고 있다. 인간의 미토콘드리아 DNA는 16,569bp로 다음의 단백질을 코드하고 있습니다.
  • - 시토크롬옥시다제 아단위 1, 2, 3
    - F0 ATPase의 아단위 6, 8, 9
    - 시토크롬C reductase의 아포시토크롬b 아단위
    - 7개의 NADH-CoQ reductase 아단위
  • 나머지 단백질들은 핵이 코드하고 있다. 대부분의 지질은 수송되어 보급된다. 아래 그림은 이러한 관계를 보여주고 있다.미토콘드리아는 22개의 tRNA와 16S, 12S, 5S rRNA를 가지고 있다. 현재의 교과서에는 5S rRNA를 미토콘드리아가 가지고 있지 않다고 하지만 최근의 연구에서는 5S가 있음을 보여준다. 이 5S rRNA는 미토콘드리아로 수송된 것이면 이것이 하는 기능은 아직 불분명하다.   미토콘드리아의 DNA는 박테리아의 것과 유사한 기본 구조를 가지고  있다.  아래 그림은 미토콘드리아의 DNA와 리보솜을 확태한 것으로 환상구조는 뚜렷하지 않고 리보솜이 잘 보인다. 화살표는 DNA를 가르키고 있다.

 

2. 미토콘드리아의 유전

  • <포유류에서 미토콘드리아 dna의 99.99%가 모계 유전을 하게 된다. 이유는 정자에 의해서 난자로 유입될 수 있는 미토콘드리아는 오직 100개 정도만 들어올 수 있기 때문이다. 난자에는 100,000개의 미토콘드리아가 존재한다. 따라서 약 0.01%정도만 부계에서 비롯된다고 계산할 수 있다. 이 수치는 또한 미토콘드리아에서의 돌연변이는 어머니로부터 자식한테 유전됨을 의미하게 된다. 산화적인산화을 하지 못하는 비정상적인 미토콘드리아를 가지고 있는 PETITE라는 효모가 있다. 이 미토콘드리아는 자신의 dna 전부 혹은 대부분을 잃어 버린 상태이다. 효모에서 미토콘드리아 유전은 양친에 의한다. 두 부모세포들은 반수체 세포가 융합하면서 동일하게 유전에 참여하게 된다. 감수분열과 체세포분열이 일어난 후에 딸세포는 다양하게 분포되는 미토콘드리아를 가지게 된다. petite와 정상적인 효모사이의 융합이 일어나게 되면 딸세포의 특정한 퍼센트는 petite가 되게 된다. 포유류 미토콘드리아DNA에서의 돌연변이는 질환을 일으키게 된다. 보통 15%의 정상 미토콘드리아가 있으면 젊은 사람의 경우 건강한 생활을 영위할 수 있지만 나이가 들면 심각한 장애가 발생하게 된다.

3. 노쇠한 미토콘드리아의 운명

  • 미토콘드리아 수는 자가식작용에 의해 조절된다.  우선 소포체막이 미토콘드리아를 둘러싸게 되고 골지체에서 나온 소포가 결합하게 된다. 이 소포에는 소포막의 만노스-6-인산 수용기에 결합해 있는 가수분해효소를 가지고 있다. 산성인 상태에서 가수분해 효소들은 수용기와 떨어져 나와 일을 수행하게 된다. 수용기는 다시 골지체로 되돌아와 재사용되게 된다.



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